Glavni Zdravljenje

Lyellov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Lyellov sindrom je vnetno-alergijska patologija, za katero je značilen hud potek in je povezan z buloznim dermatitisom. To je toksična lezija, ki jo povzroča zdravilo, ki jo kažejo splošni in lokalni znaki. Sistemske motnje vključujejo dehidracijo, disfunkcijo notranjih organov, pristop bakterijske okužbe. Lokalne škode - pojav na koži in sluznicah značilnih morfoloških elementov: mehurji, erozija, brazgotine. ICD-10 Lyell sindrom ima kodo L51.2 in ime "Toksična epidermalna nekroliza".

Patologijo je prvič opisal leta 1956 Amat Lyell, dermatolog iz Škotske, po katerem je sindrom dobil ime. V svojih znanstvenih prispevkih je zapisal, da je huda oblika toksikoderme posebna reakcija na zdravila - antibiotiki, sulfonamidi, NSAR. Trenutno je dokazano, da ta sindrom pripada alergijskim reakcijam na zdravilo in se šteje za isto hudo patološko stanje kot anafilaktični šok.

Lyellov sindrom ima več enakovrednih imen - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolezen drog, sindrom opekline kože, maligni pemfigus. Ti izrazi v bistvu označujejo isto bolezen, ki se kaže v nastanku mehurjev na koži, kot pri opeklinah. Lyellov sindrom se običajno razvije pri otrocih s šibkim imunskim sistemom in starejšimi ljudmi z različnimi kroničnimi boleznimi. Najpogosteje ga opazimo pri moški polovici prebivalstva. Klinični znaki bolezni se pojavijo nekaj ur po dajanju določenega zdravila.

Od vseh alergopatologij ima Lyellov sindrom najtežji rezultat. Nekrotično lezijo povrhnjice in njeno izločanje povzroča strupeni učinek alergenov na pacientovo telo. Na koži trebuha, ramenskega obroča, prsnega koša, zadnjice, hrbta se pojavijo mehurji, erozije in brazgotine. V največji meri so občutljive sluznice ustne votline, grla in genitalij. Akutno vnetje kožne in visceralne cone se kaže v značilnih kliničnih znakih, pogosto smrtno nevarnih.

Diagnoza Lyellovega sindroma je:

  • temeljit pregled bolnika,
  • opazovanje podatkov o koagulogramu, t
  • preučevanje rezultatov laboratorijskih preiskav krvi in ​​urina.

Značilne spremembe v stanju kože omogočajo pravočasno, pogosto smrtno diagnozo. Zdravljenje patologije je kompleksno in multikomponentno. Bolniki se zdravijo z izčrpanjem krvi, infuzijo, protivnetnim, antibakterijskim in dehidracijskim zdravljenjem. Da bi rešili življenje bolnih in preprečili resne posledice bolezni, je potrebna hitra medicinska intervencija.

Etiologija

Glede na vzrok bolezni se razlikujejo štiri vrste Lyell sindroma:

  1. Idiopatska - nepojasnjena etiologija.
  2. Drog - tvorba zaradi izpostavljenosti antimikrobnim sredstvom, antikonvulzivi, aspirinu in drugim predstavnikom NSAID, anestetiki.
  3. Staphylogenous - povzroča Staphylococcus aureus, se razvije pri otrocih in ima hudo potek.
  4. Sekundarno - v luči luskavice, noric, skodle in drugih dermatoloških bolezni.
  5. Kombinirano - se razvija pod vplivom dejavnikov nalezljivih in drog.

Pri odraslih se sindrom običajno razvije pod vplivom zdravil, po transfuziji krvi ali plazme. Pri otrocih je razvoj bolezni povezan s stafilokokno okužbo in prirojeno alergijsko pripravljenostjo. Pri novorojenčkih in dojenčkih je Lyellov sindrom zelo težaven. Za bolezen je značilen akuten začetek in hitro naraščanje zastrupitve. S porazom velikih področij kože se lahko razvije sepsa. Zgodnje zdravljenje otrokom omogoča, da se hitreje znebijo sindroma kot odrasli.

Patogeneza in patologija


Kljub dejstvu, da se Lyellov sindrom šteje za polietiološko bolezen, pomembno vlogo pri njenem razvoju igrajo zdravila - antibakterijsko, sulfanilamidno, protivnetno in protituberkulozno. Po vnosu zdravila v telo z okvarjeno nevtralizacijsko funkcijo alergen medsebojno deluje z beljakovinami povrhnjice. Zgornji sloj kože je zaznan kot "tujec". Proti njemu začne imunski sistem intenzivno proizvajati protitelesa. Posledica kompleksnih imunoloških reakcij je nekroza povrhnjice in njena odcepitev. Razgradni produkti beljakovin imajo toksični učinek na telo, kar vodi do nadaljnjega hitrega napredovanja patologije.

Pomembno mesto v razvoju sindroma zavzemajo dedni dejavniki. Približno 10% človeške populacije ima genetsko nagnjenost k alergijski preobčutljivosti telesa.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni:

  • samozdravljenje
  • uporaba drog brez zdravniškega nasveta,
  • okoljski problem
  • rentgenski pregled bolnikov
  • nepreviden odnos zdravnikov do njihovih neposrednih dolžnosti,
  • imunske pomanjkljivosti in zmanjšanje nespecifične odpornosti organizma, t
  • medicinske napake.

Skupino tveganja sestavljajo ljudje z anamnezo alergijskih bolezni - rinitis, dermatitis, konjunktivitis, bronhialna astma, polinoza. Alergija na zdravila se hitro razvija, kar povzroča kršitev kislinsko-bazičnega stanja in povzroča izrazite simptome.

Patološke faze bolezni:

  1. Erythematous - pojava rdečice na koži v 2-3 dneh.
  2. Bullous - nastajanje mehurčkov nepravilne oblike s tankimi stenami, ki se med seboj združujejo.
  3. Desquamation - razpoka mehurčkov, in videz na njihovem mestu obsežnih erozijskih površin.

Pri Lyell sindromu se pri bolnikih razvije aftozni stomatitis, konjunktivitis in ulcerozno nekrotično vnetje moških in ženskih spolnih organov.

Simptomatologija

Lyellov sindrom je patologija, za katero je značilen nenaden pojav vročice in poteka v treh stopnjah:

  • Prva faza kaže znake zastrupitve in kožne lezije. Pri bolnikih s povišano telesno temperaturo, mrzlico, poslabšanjem splošnega stanja je zaspanost, zmedenost v prostoru. Bolni otroci se pogosto pritožujejo zaradi bolečega grla in sklepov. Pogosto kažejo znake konjunktivitisa. Nato se pridružijo dermatološke manifestacije - na koži se pojavijo lezije s hiperemijo in preobčutljivostjo. Eritematozni madeži postanejo otečeni in boleči, se stapljajo drug z drugim in tvorijo velika območja poškodovane kože.
  • Za drugo fazo je značilno povečanje velikosti lezij in intenzivnejša preobčutljivost. Na koži se pojavi izpuščaj, ki spominja na ošpice ali škrlatno okužbo. Njeni posamezni elementi pridobijo nekaj bolečine. Zgornji sloj povrhnjice se razširi, na koži telesa se pojavi veliko petehij in krvavitev. Glavni dermatološki element sindroma je mehurček, napolnjen s seroznim izcedkom. Jopiči se odprejo sami ali pod zunanjim vplivom. Na njihovem mestu so izpostavljene obsežne erozijske površine z območjem edema in hiperemije. Tudi rahli pritisk na vneto kožo vodi v odmik epidermisa. Na dlaneh kože so ločene z obsežnimi ploščami, kot so rokavice. Konjunktura oči, sluznica ustnic in notranjih organov je razpokana in pokrita z ranami, ki bolijo in pogosto krvavijo. Skorje na ustnicah pri bolnikih povzročajo precejšnje nelagodje in ovirajo normalen proces prehranjevanja. Pojavi zastrupitve in lokalni znaki vnetja hitro naraščajo. Obstajajo znaki dehidracije - suha usta, žeja, letargija, utrujenost, apatija.
  • Tretja faza - znaki dehidracije postanejo najbolj izraziti, krvni tlak močno upada, analize kažejo znatno povečanje ESR. Celoten trup bolnikov je prekrit z rdečimi in bolečimi erozijami, ki se hitro okužijo in gnilobe. Splošna alergija telesa in huda intoksikacija vodita do zgostitve krvi, upočasnjevanja sistemskega pretoka krvi, disfunkcije srca, jeter, organov trebušne votline, ledvic. Če se ne zdravi, je smrt verjetno v tej fazi.

Splošno stanje bolnikov z Lyellovim sindromom se postopoma slabša. Simptomi patologije so takoj pripeli bolnike v posteljo.

Obstajajo tri možnosti za potek sindroma:

  1. strela ali supersharp - konci smrtonosni,
  2. akutnih z razvojem hudih zapletov - sekundarne bakterijske okužbe,
  3. ugodno - dovoljeno po 7-10 dneh.

Zapleti in negativni učinki Lyell sindroma:

  • vnetni procesi - pljučnica, pioderma, sepsa,
  • povečana viskoznost krvi
  • srčno disfunkcijo
  • motnje ledvične filtracije in zastrupitve s toksini,
  • razvoj oligurije in anurije,
  • vnetje sluznice dihal povzroči hude napade zadihanosti,
  • akutna kršitev možganske in koronarne cirkulacije,
  • notranje krvavitve
  • dehidracija
  • nalezljivega šoka
  • začasna slepota, fotofobija.

Diagnostika

Prej ko se odkrije bolezen, večja je možnost zgodnjega olajšanja patološkega procesa. Diagnoza Lyellovega sindroma je izvedba temeljitega zunanjega pregleda pacienta. Simptomi patologije so tako specifični, da ga je skoraj nemogoče zamenjati z drugimi boleznimi.

Strokovnjaki pregledajo kožo bolnikov in opravijo potrebne laboratorijske teste. Te metode vam omogočajo, da določite vzrok lezije in trenutno fazo procesa. Na podlagi rezultatov pregleda je predpisan režim zdravljenja.

Laboratorijska diagnoza Lyell sindroma:

  1. hemogram - značilni znaki vnetja;
  2. biokemija krvi vam omogoča, da spremljate splošno stanje telesa med zdravljenjem - ko sindrom poveča koncentracijo ravni sečnine in dušika;
  3. neravnovesje elektrolitov;
  4. proteinogram - zmanjšanje skupnih beljakovin;
  5. poveča vse teste delovanja jeter;
  6. analiza urina razkriva nepravilnosti v ledvicah;
  7. koagulogram - povečano strjevanje krvi;
  8. imunološki testi - povečanje števila imunoglobulinov v krvi po dajanju nevarnega zdravila bolniku;
  9. Biopsija prizadete kože in njena histološka preiskava razkrivata značilne spremembe površinskih in globokih plasti epidermisa.

Medicinski dogodki

Bolnike z Lyellovim sindromom nujno hospitaliziramo v enoti za intenzivno nego in intenzivni oskrbi bolnišnice. Pravočasno zagotavljanje zdravstvene oskrbe vam omogoča, da rešite življenje bolnika. Splošni terapevtski ukrepi obsegajo razstrupljanje in zdravljenje lezij na koži. Zdravljenje je namenjeno normalizaciji ravnotežja vode in soli, obnavljanju oskrbe notranjih organov s krvjo in njihovim funkcijam.

Na prehospitalni stopnji zdravstvene oskrbe je treba prenehati jemati zdravilo, ki je povzročilo bolezen, splakniti želodec, dati čistilni klistir. Bolniki morajo piti veliko tekočine. Parenteralno aplicirani antihistaminiki - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Bolnišnično zdravljenje vključuje:

  • Za boj proti dehidraciji in normalizaciji ravnotežja med vodo in soljo poteka konstantna infuzijska terapija pod nadzorom dnevne diureze. Intravensko se injicira slanica, dekstran, reopoliglukin, hemodez, plazma ali albumin, Ringerjeva raztopina.
  • Krv se očisti z izvajanjem plazmafereze ali hemosorpcije, bolnikom se predpisujejo visoki odmerki kortikosteroidov in antibiotikov.
  • Simptomatsko zdravljenje je uporaba zdravil, ki podpirajo delo jeter - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Bolnikom se predpisujejo inhibitorji proteolize - Gordox, Kontrykal.
  • Uporabite zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje krvi - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamol."
  • Diuretiki - furosemid, manitol, Veroshpiron.
  • Imunska terapija z uporabo imunomodulatorjev - "Ismigen", "Licopid".
  • Lokalno uporabite mazilo za celjenje ran - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", posebne aerosole in raztopine za izpiranje ust. Ker je za Lyellov sindrom značilna huda bolečina, se lokalna terapija izvede po anesteziji. Pri bolnikih z ligacijami se pogosto izvaja anestezija.
  • Bolniki s tem sindromom potrebujejo posebno nego, vključno z uporabo sterilnih bombažnih gaznih povojev in spodnjega perila. Vse komore je treba opremiti z germicidnimi svetilkami. Potrebujejo vzdrževanje optimalne vlažnosti in temperature zraka. Takšni pogoji preprečujejo vdor okužbe iz zunanjega okolja.

Doma, po odpustu iz bolnišnice, se zdravljenje z majhnimi odmerki kortikosteroidov nadaljuje s postopnim umikom zdravila. Poškodbe, ki jih zdravimo z aerosoli ali mokrimi povoji, ki vsebujejo glukokortikosteroide, naredimo losjone z antibiotiki.

Za zdravljenje patologije se ljudska zdravila in zeliščna zdravila skoraj nikoli ne uporabljajo. Usta lahko splaknete z decoction od žajblja ali kamilice, podmazati lezije s stepeno jajčno belino ali jih zdraviti z vitaminom A.

Preprečevanje

Da bi preprečili razvoj Lyellovega sindroma, morajo strokovnjaki določiti, kako bolnik prenaša določeno zdravilo, preden predpiše zdravljenje. Če v preteklosti ni mogoče dobiti informacij o prenašanju zdravila, se je treba vzdržati uporabe.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja Lyellovega sindroma:

  • zavrnitev uporabe več drog hkrati, t
  • omejitev cepljenja, izpostavljenost neposredni sončni svetlobi in utrjevanje za ogrožene osebe, t
  • izključenosti
  • Izogibajte se stiku z alergeni,
  • ogrožanje ljudi zaradi učinkov negativnih dejavnikov.

Lyellov sindrom je smrtonosna patologija, ko se pojavijo prvi znaki, je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Vsaka izguba časa lahko povzroči smrt pacienta. Najpogosteje iz sindroma umrejo otroci in starejši. Tudi pri oživljanju smrtnost pogosto doseže 70%. Da bi rešili življenje bolnika, je treba pravočasno začeti z zdravniškimi ukrepi in skrbno upoštevati vsa priporočila strokovnjakov. Ustrezna taktika zdravljenja bo omogočila, da bo napoved sindroma ugodna, da bo mogoče doseči stabilno remisijo in preprečiti razvoj negativnih posledic.

Lyell sindrom pri otrocih

Lyellov sindrom ali akutna epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, toksično-alergijska epidermalna nekroliza, alergijski bulozni dermatitis

Lyellov sindrom je huda oblika kožne bolezni, ki je strupeno-alergična v naravi in ​​predstavlja resno grožnjo za človeško življenje. Kršitev celovitosti kože, ki jo povzroča škodljiv učinek alergenov v telesu bolnika, in strupeni produkti, ki nastanejo med vnetno reakcijo. Obnovitev normalnega delovanja telesa po bolezni je izjemno težka, zato je značilna visoka stopnja smrtnosti (vsak tretji bolnik umre).

Razlogi

Otroci pogosteje trpijo zaradi te bolezni kot odrasli. Njegov vzrok je povečana občutljivost otrokovega telesa, vključno z genetskim, na kateri koli alergen. Najpogosteje kot snov, ki povzroča, jemlje določena zdravila:

  • antibakterijska sredstva;
  • nesteroidna zdravila proti vnetju (ki se uporabljajo za lajšanje simptomov vnetnih procesov - bolečina, zvišana telesna temperatura, edemi);
  • zdravila za zdravljenje tuberkuloze;
  • vitamini in prehranska dopolnila.

Obstajajo potrjeni podatki o povečani občutljivosti otrok na sulfanilamidne antibiotike. Nekoliko manj pogosto bolezen povzroča stik s penicilinom, tetraciklinom, eritromicinom, zdravili proti konvulzijam, vnetjem, bolečinami in tuberkulozo.

Simptomi

Prvi znaki akutne epidermalne nekrolize se pojavijo nenadoma in otrokovo dobro počutje močno poslabša, vse do izredno hude stopnje bolezni. To je posledica zaščitnih procesov, ki so se začeli v telesu in so namenjeni uničenju tujih predmetov. Ko pride v telo otroka, se alergen pridruži beljakovinam, ki so sestavni del zgornje plasti kože. Posledično se razvije imunska reakcija, povezana z dojemanjem otrokove lastne kože kot tujega, nevarnega sredstva, s katerim se je treba boriti. Postopek razgradnje beljakovin je moten, se kopičijo strupene snovi, ki opazno uničujejo tkiva in organe otroka. V vodni bilanci je neuspeh, ravnotežje soli, mineralov in drugih vitalnih sestavin. Vzporedno s temi spremembami se dobro počutje majhnega bolnika hitro slabša.

Za toksično epidermalno nekrolizo so značilni naslednji simptomi: t

  • oster skok telesne temperature - dvigne se na oznake 39-40 stopinj ali več;
  • koža celotnega telesa je prekrita z rdečimi pikami, ki imajo območja z oteklino in oteklino;
  • po 3-5 dneh v krajih lokalizacije mehurčkov v obliki mehurčkov, ki lahko dosežejo velikost otrokove dlake;
  • nad mehurčki je zelo občutljiv in tanek sloj kože, ki ga je težko poškodovati in raztrgati ob dotiku;
  • vsak stik s prizadetimi deli telesa povzroča hude bolečine;
  • z lahkoto nabrekne kožne gube, če se ga dotaknete in nato pustite plasti;
  • Navzven koža spominja na učinke opeklin druge stopnje.

Podobni procesi se pojavijo na sluznicah različnih otroških organov - grla, bronhijev, požiralnika, črevesja, mehurja, jezika in tako naprej.

Druge manifestacije sindroma vključujejo:

  • močan občutek žeje;
  • dehidracija;
  • zaspanost;
  • bolečine v glavi;
  • zmanjšanje količine bioloških tekočin - sline, urina, znoja;
  • povečanje viskoznosti krvi, v povezavi s katero se poslabša prehrana vseh organov.

Diagnoza Lyellovega sindroma pri otroku

Diagnoza bolezni se začne z zunanjim pregledom otroka. Zdravnik oceni naravo in stopnjo poškodbe kože, naredi zgodovino bolezni in bolnikovo življenje, določi vzrok za razvoj takega imunskega odziva, to je, določa alergen. V nadaljevanju sledi vrsta laboratorijskih testov:

  • popolna krvna slika - zagotavlja informacije o ravni levkocitov in ESR, kar kaže na prisotnost vnetnega procesa v telesu;
  • biokemični krvni test - vam omogoča, da ocenite vsebnost beljakovin, bilirubina, sečnine in sklepate o stopnji ohranjanja ledvične funkcije in jeter;
  • analiza urina - prikazuje koncentracijo beljakovin in prisotnost krvnih obližev, ki kažejo na patološke procese v ledvicah;
  • merjenje krvnega tlaka;
  • elektrokardiogram;
  • nadzor nad količino in kakovostjo urina (zanimanje za pogostost uriniranja, barvo, vonj, konsistenca urina).

Otrok naj bo pod stalnim nadzorom več strokovnjakov različnih profilov.

Zapleti

Posledice strupene epidermalne nekrolize so zelo resne:

  • dehidracija;
  • pljučni edem;
  • poškodbe ledvičnega tkiva in njihova kasnejša smrt;
  • okužbo z bakterijsko okužbo;
  • smrti (približno tretjina primerov).

Z takojšnjim intenzivnim zdravljenjem ima otrok vse možnosti za okrevanje. Pomembno je, da se otroku čim prej zagotovi kvalificirana medicinska pomoč.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

Toksična epidermalna nekroliza zahteva takojšnjo hospitalizacijo in namestitev v enoti intenzivne nege.

Kaj počne zdravnik

Da bi izboljšali stanje pacienta, je pomembno, da popolnoma prekličete vse droge, ki jih je prej prejel. To bo zmanjšalo koncentracijo alergena v otrokovem telesu. Preostalo količino zdravil lahko odstranimo s klistirami, diuretiki in odvajali. Druga priporočila vključujejo:

  • ekstrakorporalna hemosorpcija - izločanje strupenih snovi iz telesa;
  • plazmafereza - jemanje dela krvi za posledično sproščanje plazme iz nje, ki se osvobodi strupenih snovi in ​​se vrne otroku nazaj;
  • jemanje glukortikosteroidov, ki zmanjšujejo manifestacije alergijske reakcije;
  • obnavljanje ravnotežja med vodo in soljo in aktivnost jeter;
  • antibakterijsko zdravljenje;
  • uporaba mineralnih snovi (kalcij, kalij, magnezij in drugi);
  • imenovanje zdravil, ki znižujejo strjevanje krvi;
  • z uporabo hiperbarične oksigenacije - postavitev otroka v posebno napravo z visokotlačnim kisikom.

Pri pripravi načrta zdravljenja mora zdravnik zagotoviti, da zdravila, ki jih priporoča, ne vsebujejo snovi, ki je bila alergen, in vzrok za razvoj Lyellovega sindroma. Za te namene se uporablja imunološki test, ki kaže aktivno razmnoževanje celic imunskega sistema v prisotnosti povzročitelja bolezni.

Preprečevanje

Preprečevanje Lyellovega sindroma pri otrocih je preprečevanje interakcije otroka z alergeni in močnimi dražilnimi snovmi (npr. Tobačni dim, kemikalije). Prav tako ne izvajajte samozdravljenja. Vsa zdravila je treba dajati izključno zdravnik.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna, toksična epidermalna nekroliza) je huda polietiološka bolezen, za katero je značilna alergijska narava. Za to bolezen je značilna akutna okvara bolnikovega počutja, strupena poškodba ledvic in morda tudi drugi notranji organi in organski sistemi.

V primeru okužbe je lahko smrtna. Če govorimo o diagnozi bolezni, to vključuje pregled bolnika, spremljanje koagulograma, izvajanje kliničnih preiskav krvi in ​​urina. Zdravljenje Lyell sindroma je izvajanje pravočasnih ukrepov, kot tudi metode ekstrakorporalnega čiščenja krvi, infuzijske terapije, uporabe velikih odmerkov prednizona, prakse antibiotične terapije, korekcije vodno-solnih nepravilnosti.

Lyellov sindrom se imenuje bulozni dermatitis. Ime bolezni, ki jo je prejel zdravnik Lyell, ki je sindrom opisal leta 1956. Nato je bolezen opisal kot hudo obliko toksikoderme. Klinični sindrom je zelo podoben kirurškim opeklinam druge stopnje, zaradi katerih je bolezen pogosto zamenjana s sindromom opekline. Drugo skupno ime za sindrom je maligni pemfigus. Slednje je tako imenovano zaradi prisotnosti mehurjev na koži, ki so videti kot delci pemfigusa.

Lyellov sindrom se pojavlja le pri 0,5% primerov alergijskih bolezni. Tako kot anafilaktični šok se Lyellov sindrom obravnava kot huda alergijska reakcija. Zelo pogosto se Lyellov sindrom pojavlja tako pri mladih kot tudi pri otrocih. Simptomi bolezni se pojavijo po nekaj urah ali v tednu po uporabi zdravila. Umrljivost Lyellovega sindroma je nekje med 30-50%.

Vzroki Lyell sindroma

Glede vzrokov za razvoj Lyellovega sindroma v sodobni dermatologiji določimo 4 možnosti za bolezen.

Prva možnost

Prva možnost je alergijska reakcija, ki se pojavi kot odziv na infekcijski proces. Pogosto je ta reakcija posledica prisotnosti Staphylococcus aureus iz skupine 2. Prva možnost je opažena pri otrocih in se odlikuje po resnem poteku.

Druga možnost

Druga možnost je Lyellov sindrom, ki ga opazimo zaradi uporabe zdravil (kot so antibiotiki, protivnetna, sulfonamidna, protivnetna, protivnetna, proti tuberkuloza). Zelo pogosto je nastanek sindroma posledica uporabe več zdravil naenkrat, vključno s sulfanilamidom. V zadnjem času obstajajo primeri širjenja Lyellovega sindroma z uporabo prehranskih dopolnil, kot tudi vitaminov in snovi, namenjenih rentgenskim žarkom.

Tretja možnost

Druga, tretja varianta Lyellovega sindroma, vključuje idiopatske primere bolezni, katerih vzrok še ni pojasnjen.

Četrta možnost

Četrto varianto Lyellovega sindroma povzročajo različni mešani vzroki (zdravilni in infekcijski), ki se ponavadi razvijejo med zdravljenjem nalezljive bolezni.

Mehanizem razvoja Lyell sindroma

Pomembno vlogo pri razvoju Lyellovega sindroma pripisujemo genetski komponenti, ki jo povzroča nagnjenost k alergijskim reakcijam. Zgodovina večine bolnikov kaže na različne alergijske bolezni, kot so: t

  • polinoza;
  • ekcem;
  • alergijski rinitis;
  • alergijski kontaktni dermatitis;
  • bronhialna astma.

Pri ljudeh, ki trpijo za to boleznijo, je moten proces nevtralizacije različnih vrst strupenih presnovnih produktov, reagirajo vnesene medicinske sestavine in beljakovine v povrhnjici. Tako nastalo snov se imenuje antigen, značilen za Lyellov sindrom. To pomeni, da se imunski odziv telesa pošlje kot odziv ne samo na injicirano snov, ampak tudi na bolnikovo dermo. Ta postopek je zelo podoben reakciji, pri kateri pride do zavrnitve presadka. Znano je, da s takšno reakcijo imunski sistem sam vzame pacientovo kožo za presaditev.

Osnova Lyellovega sindroma je pojav Schwartzman-Sanarelli. Ta pojav je takšna imunološka reakcija, ki vodi do napak pri regulaciji možnosti razgradnje beljakovin, pa tudi do kopičenja produktov te razčlenitve v človeškem telesu. Kot rezultat - strupene poškodbe organov in sistemov človeških organov. Slednje vodi v motnje organov, ki so odgovorni za nevtralizacijo in izločanje toksinov, kar pomeni, da se proces poslabša zaradi zastrupitve, povzroči očitne spremembe v ravnotežju med vodo in soljo (kot tudi elektrolita). Takšni procesi vodijo do poslabšanja bolnikovega stanja v primeru Lyellovega sindroma. Lahko povzročijo smrt.

Simptomi Lyell sindroma

Značilno je, da se Lyellov sindrom nepričakovano začne z nenadno visoko temperaturo (do 39-40 ° C). Tudi v nekaj urah se na koži pacienta pojavijo majhne zabuhlost in eritematozni madeži, in sicer na koži trupa, ustni sluznici, spolovilih, okončinah in na obrazu, za katere je značilna bolečina. Takšne madeže so lahko različnih velikosti. Včasih se združijo.

Po 12 urah na zdravi koži se začne luščenje povrhnjice. Na tem mestu se pojavijo tanki stenasti mehurčki počasne narave in nepravilne oblike. Njihove velikosti dosežejo velikost lešnika (do 15 cm v premeru). Po odprtju takšnih mehurčkov običajno ostane velika erozija, ki je prekrita z fragmenti preostalih mehurčkov po obrobju. Erozija je običajno obdana z edematno kožo, ki je lahko tudi hiperemična. Erozijski eksudat odlikuje bogata sero-krvava vsebina, ki je vzrok za takojšnjo dehidracijo.

V primeru Lyellovega sindroma je opazen Nikolkijev inherentni simptom pemfigusa, to je značilen piling epidermisa zaradi majhnega učinka na površini kože. Zaradi odcepitve povrhnjice, tista področja, ki so izpostavljena stiskanju, kot tudi trenje (ali maceracija), tvorijo erozijo, brez nastanka mehurčkov.

Manifestacije na koži

V teku te bolezni se celotna koža hitro obarva in oseba pri dotiku občuti značilno bolečino. Videz te kože je zelo podoben opeklinam 2 ali 3 stopinj. Značilen simptom je prav tako neločljiv, ko se koža med dotikom namrgne in se premakne v stran. Včasih manifestacije Lyellovega sindroma spremlja pojav majhnih petehialnih izpuščajev po vsem telesu. Glavni simptom bolezni pri otrocih je konjunktivitis, ki je v kombinaciji z infekcijskimi lezijami dermisa s posebno stafilokokno floro.

Pojav na sluznicah

Poškodbe sluznice so izražene z bolečimi poškodbami na koži, ki običajno krvavijo tudi v primeru manjših poškodb. Tak proces lahko vpliva na ustnice, usta, sluznice očesa, grla, sapnika, bronhijev, mehurja, sečnice, črevesja in želodca.

Drugi simptomi

Splošno stanje bolnikov s tem sindromom se lahko dramatično poslabša in čez nekaj časa še bolj poslabša. Nizka raven znojenja, močna žeja, pomanjkanje sline so vsi znaki dehidracije v telesu. Bolniki se običajno pritožujejo zaradi značilnega hudega glavobola, lahko izgubijo orientacijo in postanejo zaspani. Ljudje z Lyell sindromom imajo izgubo las in nohtov. Dehidracija pomaga pri zgostitvi krvi in ​​spremembah v oskrbi notranjih organov s krvjo. Skupaj s strupeno škodo na telesu, je kršitev jeter, pljuč, srca in ledvic. Lahko se razvijejo tudi anurija in huda ledvična odpoved. Dodajanje sekundarne okužbe ni izključeno.

Diagnoza sindroma Lyell

Z Lyellovim sindromom bo klinični test krvi navadno pokazal vnetni proces. Prav tako obstaja povečana ESR in levkocitoza s pojavom nezrelih oblik. Znižana raven eozinofilcev (ali njihova popolna odsotnost) v krvnih preiskavah se šteje za znak, ki pomaga razlikovati Lyellov sindrom od drugih alergijskih stanj. Podatki o koagulogramu lahko kažejo na povečano stopnjo strjevanja krvi. Test urina in biokemični krvni test bosta pripomogla k odkrivanju nepravilnosti, ki se pojavljajo v tkivih ledvic, in tudi za spremljanje dobrega počutja telesa med zdravljenjem.

Preden zdravniki predpišejo zdravljenje, predlagajo, da se za začetek določi zdravilo, ki bi lahko vodilo do pojava Lyellovega sindroma, saj je njegova ponavljajoča uporaba med zdravljenjem lahko nevarna za bolnika. Številna imunološka besedila bodo pomagala določiti snov, ki je postala provokator. Identifikacijo izzivalnega zdravila lahko pokaže pospešena reprodukcija imunskih celic, ki se pojavi kot reakcija na njeno vnašanje v vzorec odvzete pacientove krvi.

Biopsija ali histološka preiskava vzorca pacientove kože z Lyellovim sindromom lahko zazna popolno celično smrt površine povrhnjice. V globokih plasteh lahko opazimo nastanek velikih mehurčkov, otekanje in kopičenje imunskih celic z najvišjo koncentracijo v območju kožnih žil.

Lyellov sindrom se običajno razlikuje od akutnih oblik dermatitisa, ki jih spremlja pojav mehurjev:

  • pemfigus;
  • Stephen-Johnsonov sindrom;
  • aktinični dermatitis;
  • kontaktni dermatitis;
  • buloza epidermolize;
  • herpes simpleks;
  • Herpetiform dermatitis Dühring.

Zdravljenje Lyell sindroma

Zdravljenje bolnikov z Lyellovim sindromom se izvaja v enoti za intenzivno nego. Zdravljenje vključuje vrsto različnih dejavnosti nujne medicine. Zdravniki upoštevajo toksično-alergijsko naravo same bolezni, zdravila morajo biti strogo v skladu s kliničnimi indikacijami ali kontraindikacijami.

Zdravljenje Lyelovega sindroma poteka z injekcijo, z dajanjem velikih odmerkov kortikosteroidov. V primeru dobrega počutja se pacienta prenese na zdravilo v obliki tablet s postopnim zmanjšanjem odmerka. Uporaba metode ekstrakororalne hemokorekcije, vključno s hemosorpcijo, plazmaferezo pomaga očistiti kri iz nastalih strupenih snovi. Redna infuzijska terapija (hemodez, fizikalna raztopina, reopoliglukin) je namenjena boju proti dehidraciji in normalizaciji ravnotežja med vodo in soljo. Infuzijsko zdravljenje se izvaja izključno s strogim nadzorom izločanja urina.

Za kompleksno terapijo Lyellovega sindroma se uporabljajo zdravila, ki podpirajo delovanje jeter in ledvic, kot tudi zaviralci encimov, ki lahko sodelujejo pri uničevanju tkiv, različnih mineralov (vključno z magnezijem, kalijem in kalcijem), zdravili, ki znižujejo koagulacijo, diuretiki in antibiotiki širokega spektra.

Uporaba lokalnih zdravil

Če govorimo o lokalnem zdravljenju Lyellovega sindroma, potem gre za uporabo aerosolov s prisotnostjo kortikosteroidov, uporabo mokrih in hitro sušljivih oblog, vse vrste antibakterijskih losjonov. Lokalno zdravljenje poteka v skladu z zdravljenjem opeklin. Pri Lyellovem sindromu, da bi preprečili okužbo, večkrat na dan zamenjajo spodnje perilo in predelajo kožo in sluznico. Ob upoštevanju bolečine postopkov se terapija izvede z uporabo posebnega anestetika. Po potrebi pripravite povoje. Vezana ponavadi pod anestezijo.

Prognoza za Lyelov sindrom

Običajno lahko prognozo bolezni določimo s potekom bolezni. V zvezi s tem obstajajo samo tri variante Lyellovega sindroma: fulminantni potek, ki mu sledi usoden izid, akutni potek z možnim, vendar ne nujno smrtnim izidom (v primeru infekcijskega procesa) in ugoden potek. Prej ko se začne zdravljenje Lyellovega sindroma, boljša bo napoved bolezni.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom je huda alergijska alergijska bolezen, za katero je značilna akutna okvara bolnikovega splošnega stanja, bulozna poškodba celotne kože in sluznice. Hiter razvoj dehidracije, strupene poškodbe ledvic in drugih notranjih organov, pristop infekcijskega procesa pogosto vodi v smrtni izid bolezni. Diagnostika Lyellovega sindroma vključuje objektivno pregledovanje bolnika, stalno spremljanje podatkov o koagulogramu, klinične in biokemične preiskave krvi in ​​urina. Zdravljenje Lyellovega sindroma vključuje izvajanje nujnih ukrepov, metode ekstrakoralne čiščenja krvi, infuzijsko terapijo, dajanje velikih odmerkov prednizolona, ​​antibiotično zdravljenje, odpravljanje motenj vodne soli itd.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna ali toksična epidermalna nekroliza) spada v skupino buloznega dermatitisa. Glavno ime je dobila v čast dr. Lyell, ki je leta 1956 prvič sindrom opisal kot hudo obliko toksikoderme. Klinična slika Lyellovega sindroma je podobna opeklinam kože stopnje II, zato se bolezen imenuje sindrom opekline. Drugo skupno ime za sindrom je maligni pemfigus, ki ga povzroča nastanek mehurjev na koži, podoben elementom pemfigusa.

Lyellov sindrom se pojavi v 0,3% primerov alergij na droge. Po anafilaktičnem šoku je to najhujša alergijska reakcija. Najpogosteje se pojavlja pri mladih in otrocih. Simptomi bolezni se lahko pojavijo v nekaj urah ali v enem tednu po dajanju zdravila. Po različnih podatkih je stopnja umrljivosti za Lyellov sindrom med 30% in 70%.

Razlogi

Glede na vzrok za razvoj Lyellovega sindroma, sodobna dermatologija opredeljuje 4 različice bolezni.

  • Prvi je alergijska reakcija na infekcijski proces, ki ga najpogosteje povzroča skupina Staphylococcus aureus II. Praviloma se razvije pri otrocih in se odlikuje po najtežjem poteku.
  • Drugi je Lyellov sindrom, ki ga opazimo v povezavi z uporabo zdravil (sulfonamidi, antibiotiki, antikonvulzivi, acetilsalicilna kislina, zdravila proti bolečinam, protivnetna in protituberkulozna zdravila). Najpogosteje je razvoj sindroma posledica sočasnega vnosa več zdravil, med katerimi je bil tudi sulfanilamid. V zadnjih letih so opisani primeri razvoja Lyellovega sindroma pri uporabi prehranskih dopolnil, vitaminov, kontrastnih sredstev za rentgensko slikanje itd.
  • Tretja varianta Lyellovega sindroma je sestavljena iz idiopatskih primerov bolezni, katerih vzrok ostaja nepojasnjen. Četrta - Lyellov sindrom, ki ga povzročajo kombinirani vzroki: infekcijske in zdravilne, se razvije med zdravljenjem nalezljive bolezni.

Patogeneza

Veliko vlogo pri razvoju Lyellovega sindroma pripisujemo genetsko določeni nagnjenosti organizma k različnim alergijskim reakcijam. V zgodovini mnogih bolnikov obstajajo znaki alergijskih bolezni: alergijski rinitis, polinoza, alergijski kontaktni dermatitis, ekcem, bronhialna astma itd. Pri teh osebah se zaradi kršenja mehanizmov nevtralizacije strupenih presnovnih učinkovin zdravilo vnaša v telo z beljakovino v celicah povrhnjice. Je na novo nastala snov in je antigen v Lyell sindromu. Tako je imunski odziv telesa usmerjen ne samo na injicirano zdravilo, ampak tudi na kožo bolnika. Postopek spominja na reakcijo zavrnitve presadka, pri kateri imunski sistem pacientovo lastno kožo presnavlja.

Lyellov sindrom temelji na Schwartzman-Sanarellijevem pojavu - imunološki reakciji, ki vodi do motenj regulacije razgradnje beljakovinskih snovi in ​​kopičenja produktov te razčlenitve v telesu. Posledično se pojavijo strupene poškodbe organov in sistemov. To moti delovanje teles, ki razstrupljajo in razstrupljajo, kar poslabša zastrupitev in vodi do izrazitih sprememb v ravnotežju vode in soli v telesu. Ti procesi vodijo do hitrega poslabšanja bolnikovega stanja pri Lyellovem sindromu in lahko povzročijo smrtni izid.

Simptomi

Lyellov sindrom se začne z nenadnim in iracionalnim zvišanjem telesne temperature na 39-40 ° C. V nekaj urah se na koži trupa, okončin, obraza, ustne sluznice in spolovil pojavijo rahlo edematozni in boleči eritematozni madeži različnih velikosti. Delno se lahko združijo.

Po določenem času (v povprečju 12 ur) se na območjih navidezno zdrave kože pojavi piling povrhnjice. Istočasno se oblikujejo tanke, počasne mehurčke nepravilne oblike, katerih velikost se razlikuje od velikosti lešnika do premera 10-15 cm. Po odprtju mehurčkov ostane velika erozija, po obrobju jih prekrijejo ostanki mehurčkov. Erozije obdajajo edematna in hiperemična koža. Izločajo obilne serozno-krvave izcedke, zaradi katerih se bolnik hitro dehidrira.

Pri Lyellovem sindromu je opaziti značilen simptom Nikolkijeva za pemfigus - luskavost povrhnjice kot odziv na rahlo površinski učinek na kožo. V povezavi z odstranitvijo povrhnjice, na tistih delih kože, ki so bili izpostavljeni stiskanju, trenja ali maceraciji, se takoj pojavi erozija brez nastajanja mehurčkov.

Dokaj hitro se celotna koža bolnika z Lyellovim sindromom ob dotiku rdeče in močno boleče, njen videz spominja na vrelo vodo II-III stopnje. Obstaja značilen simptom "navlaženega perila", ko se koža ob dotiku zlahka premika in skrči. V nekaterih primerih Lyell sindroma so njegove glavne manifestacije spremljale pojav majhnega petehialnega izpuščaja na celotnem telesu pacienta. Pri otrocih se bolezen običajno začne s simptomi konjunktivitisa in se kombinira z nalezljivo kožno lezijo s stafilokokno floro.

Poraz sluznice v Lyellovem sindromu se kaže v nastanku bolečih površinskih okvar, krvavitev tudi z manjšo poškodbo. Postopek lahko vpliva ne samo na usta in ustnice, temveč tudi na sluznico oči, žrela, grla, sapnika, bronhijev, mehurja in sečnice, želodca in črevesja.

Zapleti

Splošno stanje bolnikov z Lyellovim sindromom se postopoma poslabšuje in v zelo kratkem času postane zelo resno. Boleče žeja, zmanjšano znojenje in nastajanje sline so znaki dehidracije. Bolniki se pritožujejo zaradi hudih glavobolov, izgubijo orientacijo, postanejo zaspani. Prišlo je do izgube las in nohtov. Dehidracija privede do zgostitve krvi in ​​motnje v dovodu krvi v notranje organe. Poleg toksičnih poškodb v telesu pride do motenj v delovanju jeter, srca, pljuč in ledvic. Razvijajo se anurija in akutna odpoved ledvic. Morda pristop sekundarne okužbe.

Diagnostika

Krvni test z Lyell sindromom kaže na vnetni proces. Obstaja porast ESR, levkocitoza s prihodom nezrelih oblik. Zmanjšanje ali popolna odsotnost eozinofilcev v krvnem testu je diagnostični znak, ki omogoča razlikovanje Lyellovega sindroma od drugih alergijskih stanj. Podatki o koagulogramu kažejo na povečano strjevanje krvi. Analiza urina in biokemične krvne preiskave lahko odkrijejo nepravilnosti, ki se pojavijo v ledvicah, in spremljajo stanje telesa med zdravljenjem.

Pomembna naloga je določiti zdravila, ki so privedla do razvoja Lyellovega sindroma, saj je njegova ponavljajoča uporaba v procesu zdravljenja lahko za pacienta katastrofalna. Imunološki testi pomagajo identificirati izzivalno snov. Izzivalno zdravilo je indicirano s hitrim razmnoževanjem imunskih celic, ki se pojavi kot odgovor na vnos v bolnikov vzorec krvi.

Biopsija kože in histološki pregled dobljenega vzorca pri bolniku z Lyellovim sindromom pokaže popolno celično smrt površinske plasti povrhnjice. V globljih plasteh opazimo nastajanje velikih mehurjev, otekanje in kopičenje imunskih celic z najvišjo koncentracijo v območju kožnih žil.

Lyellov sindrom se razlikuje od drugih akutnih dermatitisov, ki jih spremlja nastanek mehurjev: aktinični dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnsonov sindrom, buloza epidermolize, Düringov herpesni dermatitis, herpes simpleks.

Zdravljenje Lyell sindroma

Zdravljenje bolnikov s toksično epidermalno nekrolizo se izvaja v enoti intenzivne nege in vključuje vrsto nujnih ukrepov. Vendar pa je treba glede na toksično-alergijsko naravo bolezni uporabo zdravil izvesti s strogim upoštevanjem indikacij in kontraindikacij.

Zdravljenje z zdravilom Lyell se izvaja z injiciranjem velikih odmerkov kortikosteroidov (prednizon). Z izboljšanjem bolnika se prenese na sprejem zdravila v obliki tabletke s postopnim zmanjšanjem njegovega odmerka. Uporaba metod ekstrakororalne hemokorekcije (plazmafereza, hemosorpcija) omogoča prečiščevanje krvi iz strupenih snovi, ki nastanejo med Lyellovim sindromom. Stalna infuzijska terapija (fizikalna raztopina, dekstran, solne raztopine) je namenjena boju proti dehidraciji in normalizaciji ravnotežja med vodo in soljo. Izvaja se pod strogim nadzorom volumna urina, ki ga izloči bolnik.

V kompleksni terapiji Lyell sindroma se uporabljajo zdravila, ki podpirajo delovanje ledvic in jeter; inhibitorji encimov, ki sodelujejo pri uničevanju tkiva; minerali (kalij, kalcij in magnezij); zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje; diuretiki; antibiotiki širokega spektra.

Lokalno zdravljenje Lyellovega sindroma vključuje uporabo aerosolov s kortikosteroidi, mokro sušenje oblog, antibakterijskih losjonov. Izvaja se v skladu z načeli zdravljenja opeklin. Da bi preprečili okužbo pri Lyellovem sindromu, je treba večkrat na dan spremeniti spodnje perilo v sterilno, da ne le obdelamo kože, temveč tudi sluznico. Glede na izrazito bolečino je potrebno lokalno zdravljenje izvajati z ustrezno anestezijo. Po potrebi se prelivi opravijo pod splošno anestezijo.

Napoved

Prognozo bolezni določajo narava njenega poteka. V zvezi s tem obstajajo 3 variante poteka Lyellovega sindroma: fulminantna s smrtnim izidom, akutna z možnim smrtnim izidom, ko se združi infekcijski proces, in ugoden, običajno po 7-10 dneh. Zgodnja uvedba terapevtskih ukrepov in njihovo skrbno izvajanje izboljšata prognozo bolezni.

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza): simptomi, vrste, zdravljenje nevarne bolezni

Obstajajo bolezni, ki lahko v zelo kratkem času pripeljejo zdravo osebo v stanje z izjemno neugodnimi napovedmi. Eden od njih je Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza). Začne se z ostrim poslabšanjem dobrega počutja, koža pade s pacienta, lasje padejo ven, eden za drugim pa notranji organi zavrnejo. Prvič je patologijo leta 1956 opisal škotski dermatolog A. Lyell. Osebno je opazil štiri takšne primere, nato pa je na njegovo pobudo opravil raziskavo vseh zdravnikov, ki imajo prakso v Združenem kraljestvu. Bilo je možno zbrati 128 epizod in podrobno preučiti mehanizme razvoja bolezni.

Etiologija in patogeneza

Od leta 1970 je pripravila letno statistiko širjenja Lyellovega sindroma, kar nam je omogočilo, da smo ugotovili pojavnost bolezni. Najdemo ga v 1,3% primerov na milijon ljudi na leto. Umrljivost je visoka: 60% bolnikov s to diagnozo umre.

Razprave o vzrokih sindroma, mehanizmih njegovega razvoja še potekajo. Do sedaj je bila dobro raziskana le ena oblika patologije - droga. Razvija se po nastanku oslabljene sposobnosti človeškega telesa, da nevtralizira vmesne reaktivne metabolite, ki se kopičijo v celicah po zaužitju določenih zdravil. V reakciji s presnovki tkiv tvorijo antigenski kompleks, ki povzroči določen imunski odziv. Tako daje zagon razvoju alergijske reakcije.

Za izzivanje tvorbe antigenskih kompleksov in toksinov, nastalih v velikih količinah v času propada mikroorganizmov. Zaradi napak v nevtralizacijskem sistemu se ne izločajo naravno, zaradi česar se antigeni kombinirajo z beljakovinami epidermalne celice. Imunski sistem jo dojema kot »neznanca« in vključuje zaščitni režim, katerega namen je uničenje. Posledično se razvije reakcija, ki vodi do nekroze epidermalnih celic.

Patogenezo lahko primerjamo s sindromom zavrnitve organa darovalca, ki se razvije zaradi nezdružljivosti. Vloga tujega tkiva (v našem primeru) je pacientova lastna koža. Najverjetnejši dejavnik provocateur je akutni infekcijski proces, povezan z okužbo s stafilokoki.

Skupine tveganj

Danes je dokazana genetska predispozicija za Lyellov sindrom. Znanstveniki menijo, da prisotnost v človeškem telesu kronične žarišča okužbe (tonzilitis, sinusitis, holecistitis) povečuje tveganje za bolezni. Ženske so pogosteje obolele, ni ugotovljena nobena neposredna povezava med povečanjem pogostosti patologije in starostjo bolnikov.

V nevarnosti so vsi tisti, ki so že zgodaj preživeli Lyellov sindrom. Pri otrocih ima bolezen v večini primerov infekcijsko etiologijo. Izhodišče njegovega razvoja je povezano s potekom akutnih respiratornih virusnih okužb in z zdravljenjem, ki je bilo opravljeno na tem področju z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil. Drugi najpogostejši dejavnik provokator je poraz organizma s stafilokoki.

Pri ogroženih odraslih, tistih, ki nenehno doživljajo preobremenitev živcev, psihološki stres, ki so dolgo časa depresivni, ki si sami zdravijo in brez nadzora pijejo različna zdravila. Brez imenovanja je nemogoče jemati sulfonamide, antibiotike, antikonvulzive, protivnetne in analgetike, vitamine in kontrastna sredstva, ki se uporabljajo pri radiografiji. Smotrno je, da izberete prehranska dopolnila, imunosupresive in imunomodulatorje.

V posebno rizično skupino spadajo osebe s HIV statusom. Njihova pojavnost je tisočkrat višja kot v splošni populaciji.

Oblike in vrste bolezni

Strokovnjaki so glede na različno etiologijo patologije ugotovili naslednje oblike bolezni:

  1. Zdravilo se razvije kot posledica izpostavljenosti zdravilu.
  2. Staphylogenous se pojavi kot zaplet bakterijske okužbe. Ta oblika se razvije le pri dojenčkih. To ni odvisno od uporabe drog in ne vodi v smrt. Napovedi s tako diagnozo so vedno dobronamerne.
  3. Idiopatska oblika. Vključuje vse primere, v katerih ni mogoče določiti izhodiščnih točk bolezni.
  4. Oblika teče s sekundarnimi patologijami. V to skupino spadajo tiste epizode, pri katerih se Lyellov sindrom razvije v luči luskavice, noric, skodle ali pemfigusa.

Akutni potek katere koli oblike ima isto klinično sliko.

Simptomi in znaki

Bolezen se začne nenadoma, stanje bolnika se nenehno slabša, v kratkem času (5-6 ur) lahko pride do smrtnega izida. Zato je tako pomembno vedeti, kaj je toksična nekroliza tkiva povrhnjice.

Sprva se zabeleži ostra hipertermija kože. Temperatura se dvigne na najvišjo možno temperaturo, na površini vnetje se oblikujejo posamezne rdeče lise, ki hitro postanejo rjave barve. Okoli so obdani z edematnim tkivom. Prizadeti elementi se hitro združijo v eno veliko mesto, vsak stik z njim pa povzroči hudo bolečino.

Potem, namesto rdečih lis, je ogromno velikih mehurčkov velikih velikosti, napolnjenih s serozno tekočino. Navzven močno spominjajo na opekline. Po spontani disekciji ostanejo krvavitvene razjede, podobne eroziji, na svojem mestu. Če se dotaknete vnete kože, se bo njena epidermalna plast začela odbijati.

Vzporedno s porazom kože pride do spremembe v sluznici. Pokrite so z razpokami in odrgninami, kar povzroča veliko bolečine. Tudi z lahkim dotikom do njih so območja s kompromitirano integriteto začela krvaveti. Jedo postane težko.

Opisana reakcija lahko vpliva tudi na notranjo membrano nazofarinksa, bronhijev, prebavil, sečnice. Z napredovanjem bolezni ti pogoji povzročajo nepopravljive učinke, zato je smrtnost zelo visoka.

Poškodbe kože in sluznice spremljajo nevzdržni glavoboli in boleča žeja. Sčasoma pride do dehidracije, bolnik zavre, krv se zgosti. To otežuje tudi delo vseh notranjih sistemov. Zaradi nastanka nekroze toksinov povrhnjice imajo negativen učinek na možgane. Odprte rane na telesu spodbudijo razvoj gnojnih vnetnih procesov, nastane žilna blokada, ki povzroči okrnjen krvni obtok. Zato je tako pomembno, da pacientu nudimo zdravniško pomoč, ko se pojavijo prvi simptomi.

Diagnostika

Pri potrditvi diagnoze je pomembna pravilna ocena obstoječe klinike in področje kožne lezije. Odvisno od tega indikatorja je diferencialna diagnoza Lyell sindroma iz Stephen-Johnsonovega sindroma.

Preverite laboratorijske preiskave krvi. V opisani patologiji najdemo:

  • nizka eozinofilna količina ali njihova absolutna odsotnost;
  • zmanjšanje števila levkocitov;
  • povečanje vbodov in nevtrofilcev;
  • nizke ravni beljakovin;
  • povečani globulini.

Jetrni testi kažejo precenjene stopnje vseh obstoječih standardov, ledvični testi pa lahko odkrijejo visoko raven sečnine. Elektrolitsko ravnovesje je moteno. Da bi razjasnili diagnozo, lahko izvedemo biopsijo luščene kože. To bi moralo potrditi lupljenje celotne povrhnjice. Za primerjavo: pri sindromu "zažgane kože" se samo eksplodira stratum corneum.

Če obstaja sum na zdravilo, lahko zdravnik predpiše imunološki test. S pomočjo tega je mogoče najti zdravilo, katerega vnos je sprožil razvoj takšne alergijske reakcije. Pri pripravi terapevtske sheme je pomembno, da ga izključimo iz medicinskega protokola.

Metode zdravljenja

Lojlov sindrom se ne more samostojno boriti, vse potrebne ukrepe je mogoče izvesti samo v bolnišnici, na oddelkih za intenzivno nego ali v opeklinah. Bolnika je treba najprej popolnoma sleči in namestiti na posebno posteljo, ki lahko piha telo pacienta s curki, ki sproščajo sterilni zrak. Prvi cilj terapije je lajšanje bolečin, odpravljanje povečane občutljivosti kože, ustavitev razvoja toksikološke reakcije. Za to se izvaja:

  1. Kaskadna plazemska filtracija (čiščenje krvi). Če ni tehnične možnosti za izvedbo, se uporabi hemosorbcija. Čim prej se ti postopki izvajajo, tem bolj ugodna je napoved. Če se izvajajo v prvih dveh dneh od začetka bolezni, se pojavi možnost hitrega okrevanja.
  2. Masivno sistemsko zdravljenje z zdravili iz skupine kortikosteroidov. Režimi so razviti v vsakem primeru ob upoštevanju starosti in teže bolnika.
  3. Uvedba intravenskih imunoglobulinov. Uporaba teh orodij omogoča zmanjšanje pogostosti bakterijskih zapletov in preprečuje razvoj patološkega procesa.
  4. Hiperbarična oksigenacija. Ta postopek pomaga povečati kisik v krvi.

Vsakih 72 ur morajo bolnika pregledati zdravniki, katerih specializacija vključuje zdravljenje bolezni, povezanih z poškodbami sluznic.

Da bi preprečili dehidracijo bolnika, nenehno potrebujete piti. Lahko mu je dana topla voda, v kateri so predhodno raztopili praškasta sredstva, ki lahko ponovno vzpostavijo rehidracijo (»Regidron«, »Oralite«).

Lokalna terapija

Zdravljenje kože poteka po načelu zdravljenja opeklin. Sterilne obloge se nanašajo na erozijske površine, ki jih predhodno obdelujemo s kremami in mazili, ki vsebujejo hormone in antibiotike (metilprednizolon, kontrični, prednizolon).

Pomembno je razumeti, da bolezni ni mogoče zdraviti z ljudskimi zdravili. Vsaka taka pobuda lahko povzroči zaplete. Najpogostejša je dodajanje bakterijske komponente. To bistveno poslabša stanje bolnika.

Incidenca pljučnice, piodermije in sepse je visoka. Skoraj vedno, je potek bolezni spremlja poslabšanje srčne dejavnosti, pojav dihalne odpovedi. V hujših primerih je mogoče ustaviti delovanje ledvic in posledično smrt zaradi zastrupitve s toksini. Dehidracija vodi do povečanja gostote krvi. Ta pojav prispeva k nastajanju krvnih strdkov v pljučnih in srčnih sistemih. In to je tudi trenutna smrt.

Kršitev celovitosti sluznice notranjih organov je povezana s tveganjem obsežne notranje krvavitve. S porazom konjunktive očesa postane razvoj slepote možen. Po terapiji izgine, vendar pa bolnik dolgo ostane fotofobija.

Metode preprečevanja

Še ni specifične profilakse, sama bolezen ni popolnoma razumljena, vsi dejavniki, ki lahko povzročijo začetek kompleksne sistemske alergijske reakcije, niso znani. Strokovnjaki svetujejo vsem brez izjeme, da pijejo zdravila le za njihov namen, strogo upoštevajte predpisane odmerke in vsakič obvestite svojega zdravnika o vseh neželenih učinkih, ki se pojavijo kot odgovor na uporabljena sredstva. Ne morete vzeti več kot pet različnih zdravil hkrati. Samozdravljenje ljudi, ki imajo nagnjenost k alergijam, se šteje za nesprejemljivo.

Napoved

Če se diagnoza potrdi, so napovedi vedno resne. Stopnja smrtnosti se giblje od 35 do 70%. Veliko je odvisno od prognostičnih dejavnikov, ki jih je mogoče odkriti pri vsakem posameznem bolniku. Danes je na Zahodu razvita lestvica, ki se lahko uporabi za izračun resnosti stanja in natančne napovedi. Upoštevajo se bolnikova starost, srčni utrip, prisotnost ali odsotnost raka, območje prizadete površine, raven sečnine v krvi, raven plazemskih bikarbonatov in glukoze.

Najvišja stopnja smrti pri mlajših starostnih skupinah, pri starejših, pri bolnikih z anamnezo imunske pomanjkljivosti. Bolnik umre zaradi zapletov.

Za Več Informacij O Vrstah Alergij